La maladie thyroïdienne qui fait sortir les yeux de votre visage

La maladie thyroïdienne qui fait sortir les yeux de votre visage

Sun, 12 Nov 2023 Source: www.bbc.com

Si notre corps était un orchestre symphonique, la thyroïde en serait le grand chef d’orchestre. Après tout, cette glande en forme de papillon que nous avons dans notre cou est chargée de dicter le rythme de fonctionnement de tout l’organisme.

Elle produit deux hormones – T3 et T4 – qui déterminent la vitesse à laquelle les différents organes fonctionnent.

Lorsqu’il y a un dysfonctionnement de cette glande – ou de la TSH, l’hormone fabriquée par le cerveau qui envoie des commandes à la thyroïde pour qu’elle fonctionne – le corps peut finir par être blessé.

Si ces hormones thyroïdiennes font défaut, on parle d’hypothyroïdie. Dans ce cas, tout le corps se met au ralenti et des symptômes tels que constipation, troubles de la mémoire, fatigue excessive, menstruations irrégulières, ralentissement du rythme cardiaque et perte de cheveux apparaissent.

Or, lorsque la T3 et la T4 sont produites en excès, une hyperthyroïdie apparaît. Il existe certains inconforts tels que des battements de coeur, des intestins liquides, de l'anxiété, des sueurs et des tremblements.

Mais il existe une pathologie peu connue, souvent liée à l’hyperthyroïdie, et qui peut avoir de graves conséquences sur la santé et la qualité de vie. Il s'agit d'une maladie oculaire thyroïdienne, également connue sous le nom d'orbitopathie ou d'ophtalmopathie de Basedow.

Dans cette condition, une inflammation qui se développe à l’arrière de l’orbite pousse les yeux vers l’avant, ce qui provoque un inconfort allant des yeux exorbités au strabisme et à la perte de vision.

La bonne nouvelle est qu’il existe des moyens de traiter la situation – et des experts européens et américains se sont récemment réunis pour définir les meilleurs moyens de lutter contre cette maladie. Ces derniers mois, un nouveau médicament spécifique contre l'orbitopathie de Basedow a également été approuvé au Brésil.

Rare ou peu connu ?

L'ophtalmologiste Stefânia Diniz, spécialiste de l'oculoplastie – un domaine médical qui travaille avec l'orbite, les paupières, les canaux lacrymaux et le visage – estime qu'environ 30 % des patients atteints d'hyperthyroïdie développent une maladie oculaire thyroïdienne.

Des enquêtes internationales indiquent que l'accélération de la thyroïde est une affection qui touche entre 0,5 % et 2 % de la population mondiale.

Un calcul de base permet donc d'établir que la surproduction de T3 et T4 affecte entre 1 million et 4 millions de Brésiliens – parmi eux, 300 000 à 1,2 million souffriraient également d'une maladie oculaire thyroïdienne.

Il convient de noter que ces chiffres ne sont que des estimations, car aucune étude spécifique n’a été publiée sur cette question dans le pays.

"C'est une maladie hétérogène, qui peut se manifester par des symptômes très légers et non spécifiques, comme de la sécheresse ou des rougeurs, jusqu'à de graves inconforts qui compromettent la vision", détaille Diniz.

La plupart des cas, selon l'ophtalmologiste, sont moins graves et peuvent être gérés efficacement.

"Malheureusement, la maladie thyroïdienne oculaire est très sous-diagnostiquée en raison du manque de connaissances à son sujet tant au sein de la population générale que parmi les médecins", déplore le spécialiste.

Mais après tout, comment un problème qui touche la thyroïde peut-il avoir des répercussions dans une région aussi spécifique que le fond de la cavité oculaire ?

Récepteurs altérés

Il est important d’expliquer que la maladie oculaire thyroïdienne est une maladie auto-immune. En d’autres termes, cela signifie que les substances produites par le système de défense lui-même commencent à attaquer des parties spécifiques de l’organisme.

Dans ce cas, certains anticorps se connectent à des récepteurs situés à la surface des cellules thyroïdiennes, ce qui dérégule le fonctionnement de la glande et la fait travailler plus fort qu’elle ne le devrait.

Pour une raison que la science ne peut toujours pas expliquer, les cellules situées au fond de la cavité oculaire possèdent ces mêmes récepteurs. Cela inclut des substances telles que la TSH (qui est produite dans le cerveau et communique avec la thyroïde) et l'IGF-1 (acronyme de Insulin-like Growth Factor Type 1).

Selon un mécanisme similaire au fonctionnement des clés et des serrures, ces anticorps se lient à ces récepteurs situés derrière les yeux et déclenchent une inflammation.

"Les cellules affectées commencent à produire des substances appelées glycosamines, qui attirent l'eau. Cela crée à son tour un œdème qui va faire sortir l'œil", détaille l'endocrinologue Danilo Villagelin, président du département thyroïde de la Société brésilienne d'endocrinologie et métabologie ( SBEM).

"Au fil du temps, ces cellules peuvent se différencier et générer davantage de tissu adipeux [graisse] ou de muscles à cet endroit", ajoute le médecin.

En d’autres termes, la région de l’orbite – qui est déjà naturellement serrée – accumule beaucoup de choses qui ne devraient pas s’y trouver.

La grande majorité des cas de cette maladie oculaire sont liés à l’hyperthyroïdie. Mais certains patients développent la maladie de manière indépendante, même avec une thyroïde saine. Une autre situation rare, mais qui peut également survenir, est l'inflammation des orbites associée à l'hypothyroïdie.

Dans les cas plus graves, les yeux se gonflent ou même perdent la coordination des mouvements (ce que l'on appelle dans les milieux médicaux le strabisme). Certains patients souffrent de vision double ou ne parviennent plus à fermer complètement leurs paupières.

Villagelin estime que 80 % des patients présentent les formes les plus bénignes de maladies oculaires thyroïdiennes, marquées par une irritation ou une rougeur des yeux — comme s'il y avait du sable à leur surface — et une légère projection des organes de la vision.

"Environ 15% ont des pathologies modérées et une minorité, environ 5%, développe la forme la plus sévère, avec un risque de cécité", estime le médecin.

Dans ces situations, l’accumulation de cellules à l’arrière de l’orbite est si intense qu’elle écrase – et peut même endommager – le nerf optique, la structure responsable de la transmission des stimuli lumineux qui arrivent au cerveau par les yeux.

L'endocrinologue José Augusto Sgarbi, professeur à la Faculté de médecine de Marília (Famema), à l'intérieur de São Paulo, explique qu'il existe des outils pour classer la gravité de la maladie, qui prennent en compte une série de facteurs — depuis combien de temps les yeux sont exorbités face à l'impact que cela a sur la qualité de vie du patient.

Mais comment pouvons-nous éviter qu’un problème comme celui-ci n’atteigne un stade plus extrême ?

Diagnostic précoce

Diniz souligne que la maladie oculaire thyroïdienne est divisée en deux phases distinctes : active et chronique.

Lors d'un traitement actif, qui dure généralement entre 6 et 18 mois, le processus inflammatoire se poursuit et l'inconfort progresse petit à petit. Dans les cas chroniques, les tissus accumulés commencent à former des cicatrices.

"La phase chronique, ou cicatricielle, est beaucoup plus difficile à traiter. Par conséquent, plus la maladie est détectée tôt, mieux c'est", dit-elle.

L'ophtalmologiste souligne également que le diagnostic peut être posé au cabinet, grâce à l'analyse des symptômes et au rapport du patient — dans certains cas, les spécialistes ordonnent des tests de laboratoire ou d'imagerie pour exclure d'autres causes possibles de problèmes dans la région, comme des tumeurs. . .

Dès qu’une maladie oculaire thyroïdienne est détectée, le traitement peut commencer – qui variera en fonction de la gravité de la situation.

Sgarbi et Villagelin rappellent que la première étape consiste à stabiliser l'hyperthyroïdie grâce à des médicaments qui aident à réguler la production d'hormones thyroïdiennes.

"La deuxième orientation est de demander au patient d'arrêter de fumer, le cas échéant", ajoute Villagelin.

Des études publiées au cours des dernières décennies ont observé que le pronostic des maladies oculaires thyroïdiennes est bien pire chez les fumeurs. Les raisons ne sont pas encore connues avec certitude, mais les médecins soupçonnent que la cigarette aggrave l'état inflammatoire de l'organisme, ce qui a des répercussions sur l'orbite de l'œil.

Il existe également des traitements spécifiques pour traiter l’orbitopathie elle-même. Certains collyres et pommades aident à lubrifier les yeux et à soulager l'inconfort immédiat, comme l'irritation causée par la difficulté à fermer les paupières.

"En fonction de la gravité, nous pouvons utiliser des médicaments anti-inflammatoires, subir des séances de radiothérapie ou subir une intervention chirurgicale", explique Diniz.

Le but est précisément d’arrêter la croissance de l’œdème et de la matière organique qui s’accumule dans la cavité oculaire. Dans le cas d’une intervention chirurgicale, les tissus accumulés sont retirés pour soulager la pression et corriger d’éventuels dysfonctionnements oculaires.

Les médicaments les plus utilisés dans ce cadre appartiennent à la classe des corticoïdes. Ils sont largement disponibles depuis de nombreuses années et sont recommandés comme traitement de première intention, selon un consensus scientifique sur la maladie publié en décembre dernier par les associations de spécialistes de la thyroïde aux États-Unis et en Europe.

Ce même document aborde déjà un nouveau traitement : le médicament teprotumumab, de la société pharmaceutique Horizon, récemment approuvé par les agences de réglementation des États-Unis et du Brésil.

Spécifiquement indiquée pour traiter les maladies oculaires thyroïdiennes, cette substance est un anticorps monoclonal appliqué par perfusion veineuse. Il a été conçu en laboratoire pour s’insérer dans ces mêmes récepteurs qui apparaissent à la surface de certaines cellules – et ainsi empêcher l’action des anticorps produits par l’organisme qui causent la maladie.

Pour Diniz, il s’agit d’un médicament venu « changer les paradigmes ».

"Il ne contrôle pas seulement l'inflammation. À partir du moment où il bloque les récepteurs, le teprotumumab aide à empêcher le remodelage des tissus musculaires et adipeux de l'orbite", résume le médecin, qui a eu l'occasion de suivre certains patients traités avec ce médicament au cours de sa vie. deux ans dans la ville de Los Angeles, aux États-Unis.

Villagelin est d’accord. "C'est un médicament qui promet de changer la donne et d'aider les patients qui ne répondent pas bien aux corticostéroïdes ou à d'autres options thérapeutiques", dit-il.

Sgarbi exprime ses inquiétudes concernant les innovations pharmaceutiques. "Il devrait arriver sur le marché à un prix très élevé", souligne l'endocrinologue.

Aux États-Unis, le traitement au téprotumumab coûte des centaines de milliers de dollars – et, bien que la valeur du médicament au Brésil n'ait pas encore été officiellement divulguée, les experts interrogés par BBC News Brasil s'attendent à ce que le coût puisse dépasser le million de reais. .

Dans le consensus américain et européen sur la maladie, les auteurs s’inquiétaient déjà du prix du médicament. Ils calculent que le coût final du teprotumumab, compte tenu de la réalité aux États-Unis, est jusqu'à 2 000 fois plus élevé que ce qui est dépensé en corticostéroïdes.

Contactée par le rapport, Horizon (la société pharmaceutique responsable du nouvel anticorps monoclonal) a déclaré dans une note que le médicament est le "seul traitement approuvé au Brésil et dans le monde qui modifie l'histoire naturelle de la maladie oculaire thyroïdienne, contrairement aux autres traitements disponibles". options thérapeutiques, dont le traitement repose sur le contrôle de facteurs liés au processus auto-immun ».

Concernant spécifiquement le prix, le laboratoire a précisé que la décision repose « sur des facteurs qui vont au-delà de la simple observation des coûts, tels que les investissements en recherche et développement, les besoins médicaux et sociaux non satisfaits, le degré d'innovation et de transformation pour la qualité des patients ». 'vies, entre autres".

"Nous travaillerons avec les gouvernements, les prestataires de soins de santé, les communautés médicales et de patients, dans le respect des normes éthiques et de la législation en vigueur dans le pays, dans le but de développer une voie d'accès durable, conformément à la notice du teprotumumab", termine le texte.

Diniz souligne que la disponibilité de davantage de ressources thérapeutiques permet d'individualiser le traitement et d'utiliser le meilleur outil en fonction des particularités de chaque individu atteint de la maladie.

"Nous pouvons parler au patient, lui présenter les possibilités de traitement de la maladie et décider ensemble de la meilleure option", estime-t-elle.

"Souvent, les personnes atteintes d'une maladie oculaire thyroïdienne nous arrivent avec des changements très stigmatisants, qui affectent leur bien-être et leur qualité de vie."

"Il faut donc sensibiliser la population à cette maladie et à la manière appropriée de la diagnostiquer et de la traiter", conclut le médecin.

Source: www.bbc.com